Las encefalopatias espongiformes transmisibles pertenecen a un grupo de enfermedades neurodegenerativas en animales y en el hombre que pueden transmitirse experimentalmente. Entre ellas destaca la Encefalopatia Espongiforme Bovina de la que se ha diagnosticado mas de 170000 casos en Europa. Actualmente, la deteccion de PrPSc es el principio basico para el diagnostico de EETs. La herramienta mas sensible para la deteccion de infectividad en muestras sospechosas es el uso de bioensayos basados en ratones. En este trabajo se describe la generacion de lineas de ratones transgenicos que expresan diferentes niveles del gen de la PrP bovina (proteina homologa a la del inoculo). Tras la infeccion de estas lineas con priones bovinos, se observo degeneracion del sistema nervioso central en el 100% de los ratones inoculados. Ademas, ratones transgenicos que expresan la PrP bovina con la insercion de un octapeptido repetido mostraron diferencias durante el curso de la infeccion con EEB siendo mas susceptibles. Sin embargo, el empleo de cultivos celulares que expresan la PrP bovina no permite amplificar estos priones.
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